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La colangitis biliar primaria (CBP) es un trastorno autoinmunitario que afecta principalmente a mujeres y a personas que tuvieron asignación femenina cuando nacieron (AFAB, por sus siglas en inglés). La CBP afecta el hígado y, si no se trata, puede causar problemas graves, tales como cirrosis e insuficiencia hepática.
Las buenas noticias son que hay tratamientos disponibles que podrían ser útiles para reducir los síntomas y frenar el progreso de la enfermedad.
Nos comunicamos con Nancy Reau, M.D., directora adjunta de trasplantes de órganos sólidos y jefa de la sección de hepatología del centro médico de Rush University, para obtener información verificada y consejos para controlar la CBP.
¿Qué es la CBP?
La colangitis biliar primaria (CBP) ocurre cuando tu propio sistema inmunitario empieza a reaccionar en tu contra y ataca conductos biliares pequeños en el hígado. Esto causa una acumulación de bilis y un bloqueo del flujo biliar (colestasis), lo cual hace que los conductos biliares se inflamen y que las células hepáticas se deterioren. Este deterioro causa cicatrices, lo cual se denomina fibrosis. Con el tiempo, el tejido de las cicatrices reemplaza al tejido saludable (lo cual se denomina cirrosis) y los ductos biliares se deterioran, lo cual causa daño al hígado que empeora con el tiempo.
¿Cuáles son los factores de riesgo de la CBP?
No comprendemos todos los factores, pero antecedentes familiares de CBP o de trastornos inmunitarios son probablemente los factores más importantes. Tradicionalmente se pensaba que la CBP era exclusivamente un trastorno que solo afectaba a mujeres de raza blanca de mediana edad, pero estamos encontrando CBP en hombres, en personas de varias razas y también en personas jóvenes y de edad avanzada. Sin embargo, la CBP todavía es más común en mujeres que en hombres.
¿Cuáles son los síntomas de la CBP?
Muchas personas con CBP no tienen síntomas que sean específicos para ese trastorno, y cuando los tienen, los síntomas varían para cada persona. Los síntomas iniciales más frecuentes son comezón (denominada prurito) y fatiga. Personas con CBP también podrían padecer dolor abdominal; oscurecimiento de la piel; protuberancias pequeñas amarillas o blancas bajo la piel (xantomas) o alrededor de los ojos (xantelasmas); sequedad en la boca y los ojos; y dolores de los huesos, músculos y articulaciones.
Otras señales y síntomas podrían incluir al síndrome seco, que es una sequedad crónica de los ojos y la boca y niveles altos de colesterol.
Muchas personas que padecen CBP no tienen síntomas aparte de la comezón y la fatiga en las primeras etapas del trastorno. Si tienes síntomas de CBP deberías hablar sobre eso con tu proveedor de atención médica (HCP, por sus siglas en inglés).
¿Cómo se diagnostica la CBP?
Podría ser difícil para proveedores de atención médica emitir un diagnóstico de CBP inicialmente puesto que el trastorno puede presentar síntomas no específicos tales como comezón y fatiga. Pero hay varias formas en las que se puede diagnosticar la CBP.
Pruebas de sangre pueden detectar mayores niveles de una enzima llamada fosfatasa alcalina y bilirrubina, así como un indicador inmunitario llamado anticuerpo antimitocondrial.
La CBP se diagnostica cuando pruebas de sangre de una persona muestran niveles elevados de fosfatasa alcalina debido a cambios del flujo biliar (denominados colestasis) así como la presencia de anticuerpos antimitocondriales.
Si los resultados de las pruebas de sangre son ambiguos, una biopsia hepática u otras pruebas del sistema inmunitario podrían realizarse para diagnosticar el trastorno si hay alguna preocupación de insuficiencia hepática (debido a niveles altos de bilirrubina).
¿Cuáles son los tratamientos para la colangitis biliar primaria?
Hay algunos medicamentos aprobados que son útiles para controlar la CBP. La mayoría de planes terapéuticos empiezan con la terapia de primera línea, lo que quiere decir que es el primer medicamento que tu proveedor de atención médica probará. Tu doctor comúnmente esperará ver una mejora en las pruebas de sangre para confirmar que el medicamento funcione. Si hay una reacción bioquímica inadecuada a la terapia de primera línea después de 12 meses, tu doctor podría considerar opciones terapéuticas adicionales. En algunos casos, en función de criterios clínicos y de tendencias individuales de las pruebas de sangre, se podrían considerar otras terapias a los 6 y 12 meses. Los tratamientos de segunda línea, que pueden usarse en combinación con opciones de primera línea o individualmente, han demostrado mejoras de los niveles de las enzimas hepáticas y podrían ser útiles para aliviar los síntomas, tales como la comezón. Tu proveedor de atención médica siempre debería tomar decisiones terapéuticas en función de tu perfil clínico específico.
¿Hay cambios del estilo de vida que podrían ser útiles para mantener tu salud si vives con CBP?
Cada paciente debería hablar sobre los métodos terapéuticos y de atención con su proveedor médico, pero, en general, motivamos a personas con CBP a que se enfoquen en un estilo de vida saludable, incluyendo ejercicio en forma regular y una dieta rica en alimentos integrales, fibra y proteínas magras. Las personas que viven con CBP también deberían concentrarse en su salud ósea porque osteopenia y osteoporosis son más frecuentes en personas con CBP. También se recomienda dejar de fumar y limitar el consumo de alcohol.
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¿Qué consejos son útiles para manejar tu salud si tienes CBP?
Primero, debes cuidar tu salud. Conoce qué medicamento tomas y si funciona. Esto realmente es difícil para la CBP porque han habido cambios significativos en lo que se considera una “buena reacción al tratamiento”. Es decir, asegúrate que tú y tu doctor tengan información actualizada. Cerciórate de que encuentres un proveedor médico que escuche lo que dices y con quien te puedas comunicar efectivamente en lo que se refiere a las metas terapéuticas. Tus pruebas hepáticas serán útiles para determinar si el tratamiento funciona, así que asegúrate de entender qué niveles son buenos para ti y para tu proveedor de atención médica.
También deberías hacer que se evalúe tu función tiroidea una vez al año y monitorear tu salud ósea debido a un mayor riesgo de osteopenia y osteoporosis.
Vivir con CBP también puede ser difícil desde el punto de vista emocional. Así que es importante tener un buen sistema de apoyo para cuidar tu salud mental. Además de familiares y amigos, grupos de concientización de pacientes y comunidades virtuales pueden proporcionar consuelo, consejos y apoyo emocional.
Por último, habla con tus familiares. Aunque esto no se establece firmemente en las pautas actuales, recomendamos que propongas a tus familiares de primer grado (hermanas, hijas y madres) que hablen con tu proveedor de atención médica para que las examine porque sabemos que tienen un mayor riesgo. Aunque la CBP es menos frecuente en los hombres, ellos también deberían hablar con sus proveedores de atención médica si tienen síntomas.
Este recurso educativo se preparó con el apoyo de Gilead.
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